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來錫求學的大學生小劉從小口唇就長黑斑，起初家長以為是小雀斑，為了美觀進行了相應祛除也沒太在意，然而多年來小劉時不時就會肚子痛近來，更是癥狀加劇令其痛苦不堪，經人推薦尋至我院普外科主任宋國權門診。
以往，小劉每次發(fā)病總是忍一忍、餓一餓就能好轉，但這次經過詳細檢查后發(fā)現(xiàn)其患有嚴重貧血，且需住院輸血治療。入院后，小劉進一步做了胃鏡，發(fā)現(xiàn)胃部眾多息肉，而腹部增強CT的結果更是令人震驚——小腸里有腫瘤，且可能已形成了“腸套疊”。
我院普外科主任宋國權詳細詢問其病史，查看各項檢查結果后，當機立判：小劉急需進行腹腔鏡手術探查。千里之外的父親得知兒子需要接受手術，心急火燎的從廣西趕來陪同。在與小劉父親進一步溝通后，宋主任了解到小劉幼年時口唇有黑斑這一情況，再結合病情充分評估后，高度懷疑小劉患上了一種罕見的疾病——黑斑-息肉綜合征（P-J綜合征）。
為了盡快安排手術，宋主任團隊放棄假日，第一時間為其進行了腹腔鏡手術，用最微創(chuàng)的方法切除了最少的腸袢，且術中證實了小腸腫瘤形成腸套疊的情況。而手術后的病理結果也證實了小腸內一枚直徑3厘米的腫瘤為黑斑-息肉。
宋國權主任介紹，黑斑-息肉綜合征（Peutz-Jeghers syndrome）是一種常染色體顯性遺傳的疾病，又稱為“家族性黏膜皮膚色素沉著胃腸道息肉病”。大部分與STK11(LKB1)基因突變有關，臨床也可見由新生基因突變引起，但占比小。本病臨床極為罕見，發(fā)病率低，僅為1/25000，2018年被列入國家衛(wèi)生健康委員會等5部門聯(lián)合制定的《第一批罕見病目錄》。該疾病主要表現(xiàn)為皮膚粘膜色素沉著（以口唇粘膜黑斑常見）和胃腸道多發(fā)息肉。患者胃腸道息肉發(fā)生癌變的風險較高，也可伴發(fā)乳腺癌、胰腺癌等惡性腫瘤，另外常可并發(fā)腸梗阻、腸出血、貧血等情況。
因此當出現(xiàn)腸梗阻、腸套疊等外科癥狀時，需要盡早手術干預以減少這些患者的癌癥發(fā)病率和死亡率。
就如上述病例中的小劉，自幼有口唇黑斑，長大入學后因感覺影響美觀而進行了相應處理，雖然在十多歲時檢查過胃鏡但無異常，結果二十多歲時，小劉的腸息肉演變成了腸套疊，最終引發(fā)了不完全性腸梗阻、貧血和消瘦等情況。腹腔鏡手術對于此類病情非常適用，可完整探查患者全部小腸并精準定位病灶，另取小切口進行病變腸袢的切除，最大限度保留了小腸功能，也徹底解除了小劉這幾年來消化不良的沉疴頑疾。
據悉，目前我院普外科擁有德國艾克松4K高清腹腔鏡、Stoze腹腔鏡及刻錄系統(tǒng)、奧林巴斯纖維膽道鏡等先進設備，可廣泛開展各類腹腔鏡手術，包括腹腔鏡結直腸癌根治術、腹腔鏡肝臟腫瘤切除、腹腔鏡膽總管切開取石膽道鏡探查術、腹腔鏡甲狀腺手術等，及其他常規(guī)腹股溝疝、膽囊結石膽囊炎、闌尾炎等常規(guī)腹腔鏡手術，效果確切，創(chuàng)傷小、恢復快，實力守護錫城百姓健康。
（通訊員 楊寅熙 宣傳科）
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