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近日，我院小兒骨科畸形門診來了一位特殊的先天性手足畸形患兒小朱，孩子出生后剛滿月，家屬就找到了我院小兒骨科手足畸形疾病專家印飛醫(yī)生，印醫(yī)生耐心地對孩子進行詳盡查體，發(fā)現(xiàn)其雙手小指各有一枚多指，左足踇趾多趾畸形、1-4趾并趾畸形，右足踇趾多趾畸形、1-3趾并趾畸形，復雜程度實屬罕見。患兒及其家系也進行了基因檢測，結果顯示患兒“GLI3基因c.1207del（p.V403Sfs*21）雜合變異，與軸前多指/趾癥4型（OMIM 174700）、軸后多指/趾癥（A1和B型）（OMIM 174200）相關”。

問診中，患兒家屬提及患兒心臟彩超提示室間隔缺損2mm，也就意味著必須控制好麻醉的用量和手術時間。此外，患兒家屬希望通過最小的傷害換得孩子的健康成長，詢問是否可能一次手術就徹底矯正患兒雙手、雙足的畸形，這對手術醫(yī)生的技術、麻醉醫(yī)師的水平再次提出了挑戰(zhàn)。

患兒術前情況 

印飛醫(yī)師充分考慮到家屬的訴求，把手術時間定在了患兒七月齡時，這樣手術做完后一個月即可拆除固定裝置，不會耽誤患兒學習站立與行走的時機。面對挑戰(zhàn)，術前印飛醫(yī)師與麻醉醫(yī)師毛一帆進行了充分溝通：考慮到患兒先天性室間隔缺損，手術摒棄了插管全麻的想法，而采用基礎麻醉+骶管麻醉+雙手局部浸潤麻醉，骶管麻醉下進行雙足畸形矯形、雙手局麻下進行雙小指多指切除術，基礎麻醉采用氯胺酮進行鎮(zhèn)靜。

印飛醫(yī)師介紹說：“這次手術是我們的全新挑戰(zhàn)，目前一次性進行1-3/1-4趾并趾矯形的手術國內還未見報道，我們在一次性進行雙足1-3+1-4趾并趾矯形的同時還要進行雙小指、雙踇趾多指（趾）切除矯形術。”常規(guī)需4-5小時的手術，這次只花了2個半小時便順利完成。

患兒術后情況

手術如此順利的底氣來源于我院小兒骨科在國內率先采用的“加速康復外科聯(lián)合個案管理模式”來治療多并指（趾）患兒。

小兒骨科林偉楓主任介紹：“幼兒器官發(fā)育不成熟、麻醉風險大且圍手術期管理困難，如何提供高質、有效的圍手術期麻醉管理是臨床亟需解決的難題。加速康復外科理念(ERAS)其目的就是通過一整套改進后的圍術期管理干預來減輕手術對患者生理及心理造成的應激反應，達到促進機體康復的目的。而基于個案管理的模式是將評估、策劃、實踐、協(xié)調相結合，通過多學科協(xié)作來滿足特定患者的多重需求以達到提高麻醉效果、降低醫(yī)療成本的目的。”因此，小兒骨科整合護理、營養(yǎng)、麻醉通過個案管理模式組成了多學科協(xié)作的醫(yī)護團隊，手術遵循“精準、微創(chuàng)及損傷控制”原則，不斷提高小兒先天手足畸形疾病的診療水平。